adrenogenitales Syndrom

adrenogenitales Syndrom,

 

Abkürzung AGS, Interrenalịsmus, durch angeborene unterschiedliche Enzymdefekte bei der Cortisolsynthese gekennzeichnetes, unterschiedlich ausgeprägtes Krankheitsbild. Der damit verbundene Cortisolmangel führt zu einer Stimulierung der Nebennierenrinde mit vermehrtem Auftreten von Cortisolvorstufen. Die erhöhte Produktion von Steroiden mit mineralocorticoidem Effekt kann Natriumretention, erhöhten Blutdruck und Kaliummangel zur Folge haben. Der dann vermehrte Anfall von Androgenen führt unter Umständen bereits im Kindesalter zur Ausbildung sekundärer Geschlechtsmerkmale bei Knaben (Pseudopubertas praecox) und Vermännlichung (Virilisierung) des äußeren Genitale bei Mädchen (intersexuelles Genitale, Pseudohermaphroditịsmus) mit Fehlen der Monatsblutung. Bei Aldosteronmangel ist ein Salzverlustsyndrom mit erniedrigtem Körperflüssigkeitsvolumen und Blutdruckabfall die Folge.